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感音神经性耳聋

  感音神经性耳聋,是指位于螺旋器的毛细胞、听神经或各级听中枢,对声音的感受与神经冲动的传导发生障碍,所引起的听力下降。其中毛细胞病变引起者称感音性聋(耳蜗性聋或终器性聋)常有重振现象;病变位于听神经及其传导径路者称神经性聋(蜗后性聋或之后性聋),其特点为语言辨别率明显下降;病变发生于大脑皮层听中枢者称中枢性聋,常伴有其经神经系统症状。

1.1 先天性

  感音神经性耳聋常由于内耳听神经发育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起,或分娩时受伤等。

1.2 后天性

  耳朵的基本结构

  1、爆震性聋:是由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。当人员暴露于90dB(A)以上噪声,即可发生耳蜗损伤,若强度超过120dB以上,则可引起永久性聋。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关,耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。 2、药物中毒性聋:多见于氨基糖甙类抗生素,如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等,其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋.物中毒性聋为双侧性,多伴有耳鸣,前庭功能也可损害。

  3、老年性聋:多因老年血管硬化、骨质增生,使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足,发生退行病变,或中枢神经系统衰退,导致听力减退。

  4、外伤性聋:颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构,导致内耳出血,或因强烈震荡引起内耳损伤,均可导致感音神经性聋,有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。

  5、突发性聋:是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器,甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现,也可在数小时、数天内迅速达到高峰,多为单侧,亦有双耳患病,伴耳鸣,有的可伴眩晕。

  6、传染病源性聋:各种急性传染病、细菌性或病毒性感染,如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。

  7、噪声性聋:是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激能引起一种缓慢进行的感音神经性聋。

2 症状   

1、高频听力损失:常发生于感音神经性耳聋患者,病人难以听清高频辅音如c、s、x、q、j等。言语理解力差:往往觉得别人说话含糊不清。

  2、重振现象:蜗性感音神经性耳聋患者有重振现象。他们可能听不见中等强度的声音,但如果声音强度再增加一点,他们又觉得难以忍受。

  3、耳鸣:感音神经性耳聋患者常有耳鸣,多先于耳聋出现。耳鸣为高频声,常为单侧,有时虽然双侧都有,但只注意到较重的一侧。

  4、眩晕:由于内耳中的前庭病变所致的错觉。眩晕发作时,病人常自觉周围的景物都在旋转。

3 诊断检查   

感音神经性耳聋

  1、病史:详询病因,有无高热、传染病、爆震或长期噪音刺激史、药物中毒史。注意职业、遗传因素及癔病等。详询发病经过,为突然发病或逐渐发生以及治疗情况和效果。先天性者注意其母孕期内有无病毒性感染。2、检查:

  (1)一般检查,注意智力和神经、精神状态。

  (2)耳部检查,注意鼓膜有无病变及咽鼓管功能情况(除外中耳疾患)。

  (3)听力及前庭功能检查,包括音叉、纯音电测听声阻抗及电反应测听,旋转或冷热试验及眼电图检查。

  (4)必要的检验,如先天性耳聋应查康、华氏反应;有条件者,测定风疹与细胞增大病毒抗体以及染色体检查等。

  (5)若不能排除小脑桥脑角病变可行内听道摄片检查及颞骨CT扫描

4 危害   

一、耳聋对老人的影响

  老年人耳聋会使老年人更加孤独,给心理造成创伤,反应迟钝,智力衰退。研究表明:老年性耳聋与脑萎缩、老年性痴呆呈正相关关系,随着听力下降、听功能的废用,可能会加重萎缩、老年痴呆提前到来。

  二、耳聋对青少年的影响

  青少年耳聋多是急症,治疗效果直接与就诊时间有关,一般不能超过3天。如果一直延误治疗的话,会对听力造成严重的损害,严重的可能几天内就会出现听力下降的现象,甚至听力消失,造成彻底性的耳聋。

  三、耳聋对小孩的影响

  1、影响孩子的学业。耳聋,听不清老师讲课的内容,使孩子很难正常地接受和理解知识,从而大大影响他们的学业。有研究表明,大多数耳聋孩子的学业严重落后,多数成年耳聋患者的阅读能力不超过小学四、五年级的水平。

  2、影响孩子的交际。不能理解他人的语言,就无法理解他人所传达的思想,就无法与他人进行正常的沟通和交流。

5 治疗

  1、药物治疗:因为感音神经性聋的致病原因较多,机制与病理改变不尽相同,故迄今(2012年)尚无一个简单有效、适用于任何情况的药物与治疗方法。感音神经性耳聋的治疗方法,目前多在排除或治疗病因性疾病的同时,宜早选用血管扩张剂,降低血液粘稠度的药物、维生素B族、能量制剂,以及必要时在一定期间内应用类固醇激素等进行治疗。

  2、助听器:是帮助聋人听取声音的扩音装置。它的主要由微型传音器、放大器和耳机、耳模、电源等组成。助听器种类很多,单供个体用者就有气导和骨导、盒式和耳级式(包括眼镜式、耳背式、耳内式),单耳与双耳等助听器,需经耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。

  3、耳蜗埋植:又称电子耳蜗或人工耳蜗。适用于中青年双侧极度耳聋,使用高功率助听器无效,耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常,耳蜗电图无反应,鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。

  4、觉语言训练:仍是最大限度利用残余听力和其他感觉器官来训练发声或讲话能力的措施。两者互相补充,不能偏废。训练应从学龄前开始。宜早应用各种方法(有声玩具、乐器)唤醒幼儿的听觉。

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